医院首例先天性肝外门体分流术（Abernethy畸形II型）
阅读量：1867 发布时间：2019-10-31 作者：刘少红 李勇
4个月的明明在妈妈肚子里32周时四维彩超检查发现门静脉分流异常，出生后一直在湖南省儿童医院门诊随诊。因近段时间出现间断性哭吵，肝功能异常等，为求治疗，于普外二科住院治疗。
Abernethy畸形即先天性肝外门体分流，全世界迄今报道病例数仅80余例，国内报道10余例，此病为罕见病例，科室手术经验无从谈起，经过查阅国内外文献报道，普外二科手术团队讨论一致认为明明有手术指征，且明明家长医从性好，故决定予以手术治疗。完善各项术前检查后， 10月23日上午9点，由普外二科副主任李勇带领团队在全麻插管下行了剖腹探查、肠系膜上静脉测压及造影、肝外门体分流血管探查结扎断流术，断流后行肠系膜上静脉压力较断流前无明显增高，术中B超及术后造影显示恢复良好，此例手术为湖南省儿童医院首例。现明明肝功能完全恢复正常，无任何不适表现，家长脸上露出了久违的笑容。
Abernethy畸形即先天性肝外门体分流，为一种罕见的先天畸形，是由于胚胎时期的门静脉系统发育异常，其与下腔静脉系统有直接交通，导致出生后肝外门静脉与体静脉之间出现异常吻合。本应经门静脉进入肝脏的部分或全部血流经分流通道进入体静脉，进而进入循环系统。其临床表现包括门静脉高压、消化道出血、肝脏多发结节、肝功能异常、腹痛、肝性脑病和肝肺综合征等。常因医务人员对此疾病认识不足而极易漏诊或误诊。
对于Abernethy畸形的治疗目前无统一明确的认识和更成熟的经验，治疗方法根据畸形类型、分流情况及患者具体情况而决定。I型因存在门静脉缺如，引起肝脏持续供血不足，易导致肝硬化和肝癌，因此，肝移植为主要的根治方法。Ⅱ型由于静脉回流受阻，压力升高，侧支循环的开放可起到缓解门静脉压力的作用，大多数情况下对患者有益，所以一般无症状时选用内科保守治疗；有明显临床症状时，如侧支循环压力过大、曲张静脉出血风险过高，或者导致顽固性肝性脑病时，可考虑关闭部分侧支循环，采用结扎门体异常分流血管的方法增加肝脏的血供，可选择开腹、腹腔镜或血管腔内的治疗方式关闭分流；分流无法关闭或合并严重并发症时，肝移植是唯一选择。
编辑：李雅雯
