3月5日，北京京妍基金会秘书长梁诚、项目经理林芯宇一行来我院考察造血干细胞移植、地中海贫血救治和宣教工作、以及早产儿救治工作，我院副院长赵斯君、院办主任王可为、医务部主任卢琪、宣传健教部主任李奇及相关临床科室主任专家参会，双方就医院公益项目相关事宜进行深入会谈并签订“筑爱地贫行动——湖南贫困地贫儿童救助项目”合作协议。
 

       会上，项目经理林芯宇详细介绍了“筑爱地贫行动”项目的发展历程和救助理念，秘书长梁诚对双方的合作表示热烈祝贺，并就医院开展地中海贫血健康宣教的合作项目进行了深入探讨。医院血液内科副主任张本山介绍了我院地中海贫血患儿的救治工作情况。2018年11月16我院第1例造血干细胞移植患儿出仓，截至今天已有5例患儿进行了造血干细胞移植，其中有3例为重型地中海贫血患儿，这是我院近年来在造血干细胞移植医疗技术工作方面取得的巨大成绩。

       医院副院长赵斯君表示，造血干细胞移植是地贫唯一根治的方法，而且治疗成功率比较高。据调查，湖南籍病人地贫表型筛查阳性率为4.61%，永州、郴州等地为高发区。湖南省儿童医院儿童造血干细胞移植中心于2017年底开始建设，2018年9月建成并投入使用。整个移植中心设10个百级层流移植仓，仓外配套设置18张康复病床，是目前省内规模最大的儿童造血干细胞移植中心，湖南地贫患儿无需再远赴外地进行移植手术。但是，目前造血干细胞移植费用比较高，而且90%的重型地贫患者在偏远贫困农村，对这些家庭来说做移植根治地贫是一个极大的经济负担。与北京京妍基金会“筑爱地贫行动”项目的合作就是地贫患儿家庭的一场“及时雨”， 让他们能够和正常儿童一样拥有健康的身体、美好的未来。

       会后，基金会一行看望了血液内科地贫门诊就诊患儿和造血干细胞移植仓内的患儿，参观了新生儿一科病房，了解了我院早产儿救治的相关工作，并与基金会的“筑爱地贫行动——地贫防控宣教项目”和“京妍守护爱救助项目”达成合作意向。
 

【链接】地贫小知识
 1、什么叫地贫？
       地贫的全称叫地中海贫血，是一种因珠蛋白合成障碍所致的遗传性溶血性疾病。是由于珠蛋白基因（地贫基因）缺陷，使血红蛋白中的珠蛋白链中有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成份改变，严重时发生溶血和贫血。根据血红蛋白的珠蛋白链受损不同，地贫可分为α地贫和β地贫两大类。
 2、地贫有什么症状？
      轻度地贫患者和正常人一样，无特别不良反应，但中、重度地贫患者有贫血症状，如浑身无力、营养不良、肝脾肿大等，随着年龄增长会越来越严重。重型α地贫患儿在出生24－48小时之内死亡，而且产妇因胎儿水肿、大胎盘，极易导致死产。重型β地贫以及部分中间型α地贫患者在出生后半年左右出现进行性贫血，只能靠输血维持生命，多在童年夭折，给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。
 3、地贫会传染吗？
      地贫是由基因缺陷导致的，没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因，其中一组来自母亲，另一组来自父亲。假如父母双方都携带地贫基因，其下一代就有可能得地贫疾病。因此，地贫不会传染给别人，但会遗传给下一代。
 4、地贫的遗传规律？
      如果夫妇双方都有地贫基因（即两人都是轻型地贫），其子女有25%是重型地贫，50%是轻型地贫（基因携带者），25%是正常者。如果夫妇双方只有一方是地贫基因携带者（轻型地贫），其子女50%是正常小孩，25%是基因携带者（轻型地贫），不会有重型地贫小孩。

编辑：李雅雯