普外一科：创新手术让12岁罕见“一穴肛”女童更完美
阅读量：2127 发布时间：2019-02-28 作者：杨红梅 徐宏宇
近日，湖南省儿童医院成功为一例泄殖腔畸形（俗称“一穴肛”）的患儿实施了矫形手术。12岁女童阴道、尿道、肛门合并成了一个通道，医生实施“一穴肛”手术，三个通道全部成功重建。这次手术方式创新点在于，用阴唇的皮瓣移植做阴道成形手术，让患儿免去用肠子替代阴道，避免了肠切除手术，让患儿的创伤更小，功能更接近正常。
家住湖南望城的12岁女童丽丽（化名），出生后即发现正常肛门位置处没有肛门，未见体表皮肤瘘口，未见正常阴道口，只可见会阴部有一小口可排小便，小便中有大便样物质排出，出生不久做了肛门成形手术，此次手术解决了丽丽排大便的问题，让丽丽的生命得以继续。今年一月，丽丽月经来潮，月经期及月经后期下腹部疼痛剧烈，尿意频繁，为求进一步治疗入院住进普外一科。
在对丽丽实施相关检查时，医生发现女童尿道口阴道口共同通道、双子宫双阴道畸形、双侧肾盂积水等一系列的问题，阴道、尿道共同开口于会阴部，共同通道长度大约为5.0cm，为医学上罕见的复杂型“一穴肛”畸形。对这种畸形唯有手术治疗，而且手术难度极大。经过术前多科讨论，并结合家属意见，最后决定，实施腹腔镜探查、膀胱镜探查、尿道成形、小阴唇转移皮瓣代阴道造穴成形、外阴整形术。手术由普外一科主任尹强主刀，泌尿外科副主任医师彭潜龙协助一起进行了膀胱镜探查与尿道成形术。经过8个小时紧张手术，手术顺利，术后患儿会阴部恢复正常外观。尹强介绍：“高位（>3cm）一穴肛传统需要开腹整体下移尿道阴道成形，取一段回肠代替阴道，这样孩子将面临肠切除的手术，我们打破常规，就近取材，小阴唇转移皮瓣代阴道，避免开腹手术，外观功能更接近正常，效果好，创伤小。”。
“一穴肛”是先天性肛门直肠畸形中的一种，是女性特有的一种畸形病。其特点为直肠、阴道、尿道共同开口于一个腔，患儿大小便都从一个通道排出，泌尿、生殖系统极易被感染，发病率极低，发病率仅为十万至二十万分之一。尿道、阴道、直肠三管共用外阴一个小孔出口，容易误诊为先天性无肛合并直肠前庭瘘。这种疾病的发病原因目前尚不清楚，可能是由于基因突变、在母体时缺水缺氧等多种因素造成其尿道生殖膈发育停顿。手术易产生多种并发症，如大便失禁、便秘、阴道缺血造成阴道闭锁、阴道和尿道漏等。
“我们的目的是恢复女童身体和生理的正常结构，让其正常发育，让孩子正常的回归社会，减轻家人的心理负担。”尹强说，此次手术很成功，未出现并发症，阴道开口很正常，但以后的生育功能还须看日后的卵巢发育，孩子有希望做正常母亲。
编辑：李雅雯
