胎儿与新生儿外科：“三管齐下”，成功救治“复杂肛门直肠畸形”
阅读量：510 发布时间：2019-02-14 作者：肖咏 周崇高
春春（化名）是一个10月大可爱的女宝，也是一个可怜的小宝，生后因为严重的先天畸形被父母遗弃，幸运的是被送到了福利院收养，先后在省内三甲医院及国内儿童医院专科就诊，在外院行“横结肠造瘘术”，术后出现造口肠管反复脱出，为求进一步治疗转来我院新生儿外科，住院后经过一系列检查确诊为“复杂型一穴肛”畸形。
“一穴肛”是一种罕见的、严重的先天性肛门直肠畸形，是指泌尿、生殖和消化系统的终末通道共同开口于会阴部，又称泄殖腔畸形。通俗的说就是尿道、阴道、直肠肛门汇合成共同通道，大小便都从一个通道排出，大约开口于尿道口位置，临床上将共同管长度大于3cm的一穴肛称为“复杂型一穴肛”。复杂型一穴肛，涉及泌尿、生殖、消化等多个系统，重建手术方案复杂，难度大，并发症多，国内开展治疗均极少。
经过详细检查发现春春的泌尿、生殖和消化系统共同管长约4cm，同时合并有阴道缺失，还合并有“右肾积水”及“双侧膀胱输尿管返流”。经由胎儿与新生儿外科李碧香主任医师、周崇高主任医师带领的手术团队，经反复术前讨论，制定严密的手术计划，于2019年1月8日在气管插管全麻下行复杂型一穴肛手术，即尿道成形、阴道成形（小肠代阴道）及肛门成形，将尿道、阴道、肛门三管分开，手术历时将近8小时顺利完成。术后成立了“春春特护团”，由高年资护士组成，24小时专人看护，细致的膀胱造瘘管、导尿管护理，阴道伤口、尿道口、肛门伤口护理，经过大家的努力，春春恢复情况良好，尿道口排尿通畅。行造影检查，阴道，尿道，肛门“三管”正常分离，恢复到正常的解剖位置。
春春的手术是最复杂的先天性肛门直肠畸形手术，合并阴道缺失，重建尿道及肛门，利用回肠末端重建阴道，为省内首例，国内也罕见报道。春春手术的成功，标志着我院新生儿外科肛肠专业治疗水平达到国内领先，给肛肠畸形宝宝带来了福音。
编辑：李雅雯
