“弯刀综合症”（scimitar syndrome）是一种罕见的、复杂的先天性心脏病，是肺静脉畸形引流的一种。男女皆可患病，女性患病率为男性的2倍。因异常肺静脉在X线下显示特殊的血管影像，状似古代武士佩带的弯刀而得名。轻度患者没有明显临床症状，重度患者会出现反复的上呼吸道感染、活动后心悸气短、乏力和活动量受限等。

       前日，心胸外科就收治了一例这种没有临床症状的特殊心脏病患儿。家住祁阳县的8岁女孩玲玲（化名）2年前因过敏性紫癜到医院就诊，检查过程中发现患有先天性心脏病：房间隔缺损、部分型肺静脉异位引流。经过网上咨询和邻居推荐，趁着暑假，玲玲父母带着她来到我院心胸外科就诊。住院后，心胸外科主任黄鹏和玲玲主管医生邓喜成博士仔细查阅她的病史资料及胸片、CT检查报告，发现玲玲是罕见的“弯刀综合症”患者。

      去年，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的孙彦隽教授等在传统的手术技术上进行修改，国内首创心包隧道技术纠正畸形的右肺静脉引流取得了良好的成效。7月16日上午，基于玲玲年龄小、着重手术远期预后考虑，借鉴上海儿童医学中心的经验并结合玲玲的实际心内畸形情况，经过详细的术前讨论及手术方案制定，黄鹏主任和邓喜成博士给患儿行了“部分型肺静脉异位引流矫治（改良心包隧道吻合）+房缺修补术”。手术十分顺利，玲玲的各项生命体征稳定，在进一步治疗中。

心包隧道技术手术示意图

       此种手术方式的改进能有效预防垂直型弯刀综合症患儿远期残留的弯刀静脉阻塞，避免其它手术方式深低温停循环可能带来的并发症，是个性化治疗的合理选择。

编辑：李雅雯