成功挑战危重复杂先心ALCAPA
阅读量：892 发布时间：2019-05-29 作者：杨贵红 张凯 刘倩君
左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种少见的心血管畸形，每30万新生儿中仅有1例，占先天性心脏疾病的0.24%~0.46%。和其他先天性心脏病不同，该病在初发阶段就有心肌功能抑制，手术是唯一有效的治疗措施，若未能得到及时诊治，1岁内死亡率高达90%以上，若生后得到及时诊治，远期效果良好。
3个月大的涵涵（化名）在出生1月后，因为肺炎在当地医院就诊时发现心脏杂音，考虑为“先天性心脏病”，建议去上级医院治疗；其后反复发生“感冒”，每次均需打针、服药治疗才能好转，并2次发展为肺炎。一周前，涵涵的父母带着宝宝来到了我院门诊就诊。
在心脏彩超检查候诊时，涵涵哭吵并出现唇周紫绀，技术精湛、经验丰富的超声科主任陈文娟意识到患儿病情危重，立即为患儿行急诊超声心动图检查，发现涵涵左室明显增大，二尖瓣乳头肌、腱索回声增强、纤维化改变，且形态僵硬，瓣膜存在重度返流，左心室收缩和舒张功能也存在不同程度的减退，以她多年的经验判断“这个孩子冠状动脉起缘肯定有问题”，果不其然，多切面扫查下，显示涵涵的左冠状动脉开口于肺动脉左外侧壁，是典型的ALCAPA，诊断明确后，陈文娟主任紧急联系心胸外科主任黄鹏开通绿色通道，收治涵涵入院。
图1 术前心脏彩超明确诊断患儿左冠状动脉起源异常
对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。ALCAPA手术难度大，术后监护要求高，是目前国内外先心病领域研究的热点，也是对心脏外科医生、麻醉、体外循环、术后监护团队的综合考量。
为确保手术成功，黄鹏主任组织心胸外科、体外循环、特检超声科及麻醉手术科专家团队对该患儿的检查结果反复研究，并组织科室学习ALCAPA相关知识及术后监护要点，让手术、监护团队所有人对该孩子的心脏结构异常程度有充分了解，从而给他提供最佳的手术及术后监护，并针对术中冠脉移植可能出现的一些特殊情况制定应对方案。
5月24日上午，手术如期进行。在手术中，医生发现涵涵的左冠状动脉并没有开口在常规开口的主动脉左侧瓣窦中，而是开口于肺动脉外侧，主刀黄鹏主任在气管插管体外循环下离断主肺动脉，留取左冠flap，相应位置留取主动脉前壁flap，予以重建左冠脉管道，自体心包片重建主动脉，生物心包片重建肺动脉，就这样精巧地把左冠状动脉移植到了主动脉的根部，成功恢复了涵涵左侧心肌正常的血液循环。随着主动脉开放，心脏自动复跳，心律正常。考虑该患儿手术时间及体外循环时间长，术后导致心肌水肿，给予暂时不关闭胸骨，仅把外层皮肤缝合回CICU特护，病情稳定于5月26日上午行关胸术。
图2 心胸外科主任黄鹏及杨小晖医生在进行关胸手术
关胸术后涵涵恢复顺利，心功能改善明显，已于5月27日拔除气管插管该正压鼻吸氧，目前病情稳定在CICU进一步治疗中。
心胸外科主任黄鹏介绍，冠状动脉是正常人最早从主动脉发出的两根分支，分别在主动脉根部的两边发出，对心肌提供动脉血血供。小儿冠状动脉起源异常，常常造成心肌缺血缺氧改变，但是临床表现却有别于成人的冠心病，临床上常被诊断为不明原因的心功能不全或者心肌病，给与对症治疗，延误病情。尽早通过超声心动图和心脏CT或者心导管检查等明确诊断是成功治疗的前提；而小儿本身冠状动脉比较细小，而且相较于成人其有较大的变异性，所以小儿冠状动脉畸形的纠治手术难度较大；而由于术前往往存在明显的心功能不全，术后约有10-15%的病人需要进一步的机械辅助循环（ECMO/VAD）等的治疗，治疗风险极大。湖南省儿童医院心胸外科近年来累计开展各类冠状动脉畸形纠治手术近十例，得益于围术期多学科合作的医学模式以及“个体化精细管理”的理念，手术治疗效果良好。
编辑：李雅雯
