5月20日，微风，阳光明媚，星期天，一个本应休息的好日子。而在湖南省儿童医院手术室的无影灯下，却云集了包括心胸外科、手术麻醉科、PICU2科、特检超声科、放射科、安全办在内的一众专家严阵以待，成功为一例极罕见且严重的危重复杂先心病ALCAPA（左冠状动脉异常起源于肺动脉）患儿实施了左冠状动脉主动脉移植+二尖瓣成形手术。

       这是湖南省儿童医院自2018年5月确定成立第一批多学科诊疗团队（MDT）以来，心胸外科“新生儿及危重先心病救治MDT团队”的首例多学科联合诊治患儿。5月18日在团队负责人心胸外科黄鹏主任的组织下，团队涵盖的一众专家在心胸外科医生办公室就思思宝贝（化名）的各项检查报告、既往病史、最佳手术方案做出详细的探讨，每个专家就自己的领域发表不同的见解，让手术医生、体外循环师、麻醉师、手术室护士及病房监护护士都对孩子的心脏结构异常程度有了充分了解，从而为其量身定制最优手术方案，并针对术中可能出现的一些情况制定应对办法。

       思思宝贝（化名）父母2个月前在广州旅游时发现思思有气促，吃奶常有停顿，因无其他症状，未引起重视。4月28日出现发热、伴寒战，有阵发性咳嗽，于当地住院治疗后效果不佳出现哭吵时发绀遂转我院PICU1科住院治疗，经心脏彩超和心脏CT检查发现患有先天性心脏病：“左冠状动脉起源异常，左心室、左心房扩大明显，左主支气管局部狭窄，肺炎并左肺下叶气肿”，为求进一步手术治疗在肺部情况好转后转入我科。思思自起病以来精神反应差，吸气时三凹征明显，时有阵发性咳嗽，咳嗽时可闻及金属音，哭吵时发绀严重，心功能极差，病情危重必须尽快行手术治疗。为了确保手术成功并术后优质监护，心胸外科黄鹏主任和特检超声科陈文娟主任一起反复研究思思的心脏彩超结果，明确左冠状动脉异常起源于肺动脉的具体位置；主管医生杨小晖医生通过科内心脏模型，用生动直观的形式的给CICU所有监护护士讲解ALCAPA相关知识。左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见但严重的先天性心脏病，发病率大约在1/30万活产婴儿，占所有先天性心脏病的0.5%。如果不治疗，死亡率较高，大约90%的患儿在生后12个月内死亡，手术是唯一有效的治疗方式。

       心胸外科主任黄鹏教授表示，ALCAPA患儿由于长期心肌缺血缺氧、心功能差，50%以上术后患儿均有可能用到ECMO。ECMO技术是国际公认的救治危重病人的最后手段之一，用于病情极危重的心脏病或肺衰竭病人的救治，其作用相当于人工心肺，需要高水准的心胸外科手术团队、ECMO管理团队及监护团队的精诚配合、无缝衔接；随着医院向国际化区域性儿童医院接轨，我院心胸外科与PICU2科卢秀兰主任等专家一起逐步完善极危重先心病患儿及肺衰竭患儿ECMO救治体系。

编辑：李雅雯