1岁8个月的俊俊出生就发现肚脐上面突起，突起处心脏搏动明显，当地医生考虑为腹白线疝，但小俊俊生长发育明显落后于同龄小孩。10月25号，小俊俊到我院检查，B超发现有先天性心脏病：右旋心、右位弓、室间隔缺损、主动脉瓣脱垂、卵圆孔未闭、肺动脉高压、胸腹壁疝、膈疝。同时医生体查时发现，孩子的胸骨裂下段分裂、剑突未扪及，脐上面突起处心脏搏动明显，好像隔着一层皮肤就可以摸到心脏。经专家诊断为Cantrell五联征，收入心胸外科住院治疗。

        在完善相关检查后，11月6日，在心胸外科主任黄鹏和主管医生邓喜成以及总住院医师阳广贤的精密配合下，历时2小时，成功为俊俊实施了室缺修补、卵圆孔缝闭、腹壁疝修补、膈疝修补术。目前俊俊的病情稳定，各方面恢复较好！

        Cantrell五联征，是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形，国外文献报道其发病率在百万分之五以下，全世界从有记录到2013年只有200例此类心脏先心畸形的记录，中国国内仅报道过十余例，死亡率高达60%，今年心胸外科已收治2例。

        Cantrell五联征包括5种畸形，分别为胸骨裂胸骨下段缺损、膈肌前部半月形缺损、心包壁层缺如与腹腔交通、脐上腹壁缺损脐疝、心脏畸形。因有部分患者胸骨裂胸骨下段缺损、心包壁层缺如严重，心脏在没有胸骨遮挡的情况下，突出于体表，常被大家称之为“外心人”。该病发病率低，病情表现复杂，手术难度大，病死率高，易漏诊误诊，产前超声筛查对早期发现及诊断该病具有重要意义，应尽早诊断，及时手术，术后进行长期随诊。 

责任编辑：姚家琦